Mukormykose

Autor:innen Masen SueifanFachlich geprüft von Masen Sueifan am 25.10.2026Gültig bis 10/2028Zuletzt geändert 25.10.2026

Kurzüberblick

Die Mukormykose ist ein Notfall. Sie ist selten, wächst aber rasch in Gefäße und Gewebe ein. In Europa erkranken etwa 0,04–0,12 von 100 000 Einwohnern im Jahr, vor allem Patient:innen mit hämatologischen Neoplasien [1]. „Suspected and confirmed mucormycosis are emergencies and require rapid action“ [2].

Die Therapie ruht auf drei Säulen: Antimykotikum, frühe Operation und Korrektur der Grunderkrankung. Mittel der Wahl ist liposomales Amphotericin B. Voriconazol und Echinocandine wirken nicht [2][3]. Die Abgrenzung zur invasiven Aspergillose ist deshalb entscheidend.

Grundlage ist die globale Leitlinie von ECMM und MSG-ERC 2019 [2].

Red Flags

  • Sinusitis, Gesichtsschwellung oder Gesichtsschmerz bei diabetischer Ketoazidose oder Immunsuppression
  • Schwarze Nekrose an Nasenmuschel oder Gaumen, Proptosis, Augenmuskellähmung, Sehverlust, Hirnnervenausfälle
  • Schimmelpilzpneumonie unter Voriconazol-Prophylaxe oder -Therapie [4]
  • Reverse-Halo-Zeichen im Thorax-CT, besonders bei Neutropenie [5]
  • Schimmelpilzverdacht mit negativem Galaktomannan und negativem β-D-Glucan
  • Rasch fortschreitende, nekrotisierende Wunde nach Trauma oder Verbrennung

Bei begründetem Verdacht sofort behandeln, die Diagnostik läuft parallel [2]. Begann Amphotericin B erst ab Tag 6 nach der Diagnose, starben nach 12 Wochen 83 statt 49 % [6].

Formen und Risikogruppen

FormTypische RisikogruppeKlinik
Rhino-orbito-zerebralDiabetes mit Ketoazidose, SteroideGesichtsschmerz, Schwellung, Nasenobstruktion, Augensymptome, Gaumennekrose
Pulmonalhämatologische Neoplasie, Stammzell- und OrgantransplantationFieber, Husten, Thoraxschmerz, Hämoptysen
Kutan, WeichteilTrauma, Verbrennung, auch ohne Immunschwächenekrotisches Ulkus mit schwarzer Kruste
GastrointestinalOrgantransplantation, MangelernährungBauchschmerz, Blutung, Perforation
Disseminiertschwere ImmunsuppressionFieber, Organversagen, häufig ZNS-Befall
Nach [2][7].

Weitere Risikofaktoren: Voriconazol-Prophylaxe, Deferoxamin, Eisenüberladung, hochdosierte Steroide, schwere COVID-19-Erkrankung [2][4].

Diagnostik

  • Bildgebung: Thorax-CT mit Reverse-Halo-Zeichen, mehr als 10 Knoten oder Pleuraerguss, Gefäßabbruch in der CT-Angiographie. Bei Diabetes mit Gesichtsschmerz, Proptosis oder Sehverlust CT oder MRT des Schädels, bei Sinusitis Endoskopie [2]. Zur Ausbreitung CT von Nasennebenhöhlen, Thorax und Abdomen.
  • Biopsie meist nötig: Direktpräparat mit optischem Aufheller und Histologie. Typisch sind breite (6–16 µm), kaum septierte, bandförmige, rechtwinklig verzweigte Hyphen [2][3].
  • Kultur oft negativ. Gewebe nicht zermahlen, sonst wachsen die Hyphen nicht an [2]. Isolate bis zur Art bestimmen.
  • Mucorales-PCR im Serum: positiv im Median 4 Tage vor Histologie oder Kultur [8]. Noch nicht Teil der Diagnosekriterien.
  • Galaktomannan und β-D-Glucan sind bei Mukormykose negativ. Positive Werte sprechen für eine andere oder zusätzliche Pilzinfektion [2][9].

Therapie

1. Wahl

  • Liposomales Amphotericin B
    • Liposomales Amphotericin B – 1x 5 mg/kg KG iv ab Tag 1, ohne Einschleichen. Bei ZNS-Befall 1x 10 mg/kg KG für die ersten 28 Tage
    • stark empfohlen für alle Formen [2]. Bei ZNS-Befall 10 mg/kg KG [2][10]. Die volle Dosis ab dem ersten Tag geben, ein Einschleichen lehnt die Leitlinie ab.
    • Kreatinin, Kalium und Magnesium engmaschig kontrollieren. Unter 10 mg/kg KG verdoppelte sich das Kreatinin bei 40 %, meist reversibel [11].
    • Bei Nierentoxizität die Dosis anpassen, möglichst nicht unter 5 mg/kg KG, oder auf ein Azol wechseln [2]. Eine Niereninsuffizienz allein ist kein Grund, auf Amphotericin B zu verzichten.
    • Amphotericin-B-Desoxycholat nicht verwenden [2].

Alternativen (gleichwertig)

  • Isavuconazol
    • Isavuconazol – Tag 1 und 2 3x 200 mg iv oder po, ab Tag 3 1x 200 mg
    • zugelassen, wenn Amphotericin B ungeeignet ist, z. B. bei vorbestehender Niereninsuffizienz [12][3]. Keine Anpassung an die Nierenfunktion.
    • In der Zulassungsstudie ähnliche Letalität wie unter Amphotericin B (33 gegenüber 39 % an Tag 42) [13].
  • Posaconazol (Tablette oder iv)
    • Posaconazol – Tag 1 2x 300 mg iv oder als Tablette, dann 1x 300 mg
    • für die Mukormykose nicht zugelassen (off-label). Die Leitlinie stuft es in der Erstlinie wie Isavuconazol ein [2].
    • Spiegelkontrolle, Ziel über 1 mg/l. Posaconazol iv nicht bei einer Kreatinin-Clearance unter 50 ml/min [12].

Chirurgie und Grunderkrankung

  • Chirurgie
    • frühe, möglichst vollständige Resektion oder Débridement, bei Bedarf wiederholt [2].
  • Grunderkrankung
    • Ketoazidose einstellen, Steroide und Immunsuppressiva reduzieren, Deferoxamin absetzen, Neutropenie beheben, soweit möglich [2].
    • Kein Deferasirox: In der einzigen Studie war die Letalität damit höher [14].

Kombination und Salvage

Eine Kombination ist nicht belegt und nur schwach empfohlen [2]. Bei ausgedehnter Erkrankung, rascher Progression oder schlechtem Allgemeinzustand kann im Einzelfall Isavuconazol oder Posaconazol zusätzlich gegeben werden, nach infektiologischer Rücksprache. Bei Versagen oder Unverträglichkeit die Klasse wechseln. Isavuconazol und Posaconazol sind als Salvage stark empfohlen [2].

Voriconazol, Fluconazol und Echinocandine wirken bei Mukormykose nicht [2][3].

Dosierungen

SubstanzDosisHinweise
Liposomales Amphotericin B1x 5 mg/kg KG iv, bei ZNS-Befall 1x 10 mg/kg KG für 28 Tagevolle Dosis ab Tag 1. Nierenfunktion und Elektrolyte
Isavuconazol iv oder poTag 1 und 2 3x 200 mg, dann 1x 200 mgkeine Anpassung an die Nierenfunktion. Verkürzt die QT-Zeit
Posaconazol iv oder TabletteTag 1 2x 300 mg, dann 1x 300 mgoff-label. Spiegel über 1 mg/l. Tablette und Saft nicht austauschbar
Nach globaler Leitlinie und Fachinformationen [2][12]. Wechselwirkungen und Spiegelkontrolle siehe Invasive Aspergillose.

Therapiedauer

PhaseDauer
Intravenösbis die Erkrankung stabil ist, meist mehrere Wochen [2]
OralIsavuconazol oder Posaconazol-Tablette, bis die Immunsuppression dauerhaft aufgehoben ist und die Bildgebung vollständig angesprochen hat. Oft Monate [2]
Erneute ImmunsuppressionSekundärprophylaxe mit dem zuletzt wirksamen Mittel [2]

Die Dauer wird individuell entschieden. CT im Verlauf. Eine Verschlechterung in der ersten Woche, besonders nach Erholung der Neutrophilen, ist allein kein Versagen [9].

Erreger

Mukormykosen werden von Pilzen der Ordnung Mucorales verursacht, am häufigsten Rhizopus, Mucor und Lichtheimia [2][1]. Cunninghamella hat eine besonders hohe Letalität [3]. Für Mucorales gibt es keine klinischen Grenzwerte. Die Speziesbestimmung hilft vor allem bei Ausbrüchen.

Krankenhaushygiene

  • Keine Übertragung von Mensch zu Mensch, keine Isolierung nötig.
  • Sporen kommen aus der Umwelt. Nosokomiale Fälle traten nach Bauarbeiten, über Verbandsmaterial und auf Verbrennungsstationen auf [15]. Schutz bei Bauarbeiten wie bei der invasiven Aspergillose.
  • Keine Meldepflicht nach § 7 IfSG. Häufungen nach § 6 Abs. 3 IfSG melden.

Quellen & Hinweise

  • [1] Petrikkos G, Skiada A, Drogari-Apiranthitou M. Epidemiology of mucormycosis in Europe. Clin Microbiol Infect. 2014;20 Suppl 6:67–73. doi:10.1111/1469-0691.12563
  • [2] Cornely OA, Alastruey-Izquierdo A, Arenz D, et al. Global guideline for the diagnosis and management of mucormycosis: an initiative of the European Confederation of Medical Mycology in cooperation with the Mycoses Study Group Education and Research Consortium. Lancet Infect Dis. 2019;19(12):e405–e421. doi:10.1016/S1473-3099(19)30312-3
  • [3] Schwarz P. Mukormykosen – Epidemiologie, Diagnostik und Therapie. InFo Hämatologie + Onkologie. 2023;26(1-2):32–40. doi:10.1007/s15004-023-9818-z
  • [4] Kontoyiannis DP, Lionakis MS, Lewis RE, et al. Zygomycosis in a tertiary-care cancer center in the era of Aspergillus-active antifungal therapy: a case-control observational study of 27 recent cases. J Infect Dis. 2005;191(8):1350–1360. doi:10.1086/428780
  • [5] Legouge C, Caillot D, Chrétien ML, et al. The reversed halo sign: pathognomonic pattern of pulmonary mucormycosis in leukemic patients with neutropenia? Clin Infect Dis. 2014;58(5):672–678. doi:10.1093/cid/cit929
  • [6] Chamilos G, Lewis RE, Kontoyiannis DP. Delaying amphotericin B-based frontline therapy significantly increases mortality among patients with hematologic malignancy who have zygomycosis. Clin Infect Dis. 2008;47(4):503–509. doi:10.1086/590004
  • [7] Roden MM, Zaoutis TE, Buchanan WL, et al. Epidemiology and outcome of zygomycosis: a review of 929 reported cases. Clin Infect Dis. 2005;41(5):634–653. doi:10.1086/432579
  • [8] Millon L, Caillot D, Berceanu A, et al. Evaluation of serum Mucorales polymerase chain reaction (PCR) for the diagnosis of mucormycoses: the MODIMUCOR prospective trial. Clin Infect Dis. 2022;75(5):777–785. doi:10.1093/cid/ciab1066
  • [9] Danion F, Coste A, Le Hyaric C, et al. What is new in pulmonary mucormycosis? J Fungi. 2023;9(3):307. doi:10.3390/jof9030307
  • [10] Schmidt-Hieber M, Silling G, Schalk E, et al. CNS infections in patients with hematological disorders (including allogeneic stem-cell transplantation) – guidelines of the AGIHO of the DGHO. Ann Oncol. 2016;27(7):1207–1225. doi:10.1093/annonc/mdw155
  • [11] Lanternier F, Poiree S, Elie C, et al. Prospective pilot study of high-dose (10 mg/kg/day) liposomal amphotericin B (L-AMB) for the initial treatment of mucormycosis. J Antimicrob Chemother. 2015;70(11):3116–3123. doi:10.1093/jac/dkv236
  • [12] Fachinformationen (EMA, Produktinformation deutsch): Isavuconazol, Posaconazol. ema.europa.eu
  • [13] Marty FM, Ostrosky-Zeichner L, Cornely OA, et al. Isavuconazole treatment for mucormycosis: a single-arm open-label trial and case-control analysis. Lancet Infect Dis. 2016;16(7):828–837. doi:10.1016/S1473-3099(16)00071-2
  • [14] Spellberg B, Ibrahim AS, Chin-Hong PV, et al. The Deferasirox-AmBisome Therapy for Mucormycosis (DEFEAT Mucor) study: a randomized, double-blinded, placebo-controlled trial. J Antimicrob Chemother. 2012;67(3):715–722. doi:10.1093/jac/dkr375
  • [15] Rammaert B, Lanternier F, Zahar JR, et al. Healthcare-associated mucormycosis. Clin Infect Dis. 2012;54 Suppl 1:S44–S54. doi:10.1093/cid/cir867

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